К тяжёлым кровотечениям могут привести даже медицинские манипуляции: инъекции, лечение и удаление зубов, взятие крови на анализ.
Болеют гемофилией в основном мужчины, заболевание передаётся от деда внуку через дочь, при этом у неё клинические проявления заболевания могут отсутствовать. В некоторых случаях у женщин могут появляться симптомы лёгкой формы гемофилии – склонность к кровоточивости. Есть женщины, у которых также может быть снижен фактор свёртываемости крови, и они страдают всю жизнь от сильных кровотечений.
Сегодня женщины и девушки с нарушениями свёртываемости крови остаются в тени или на втором плане.
Возможными причинами ненаследственной гемофилии могут быть аутоиммунные заболевания, злокачественные опухоли, бесконтрольный приём некоторых лекарственных препаратов.
Поводом обратиться к врачу – гематологу может быть:
- появление гематом (крупных синяков) при незначительных ушибах;
- длительные кровотечения даже после незначительных травм или медицинских манипуляций, инъекций;
- спонтанно возникающие носовые кровотечения;
- кровоточивость дёсен при приёме пищи и чистке зубов;
- обильное, длительное кровотечение при стоматологических манипуляциях;
- появление боли, ограничение движений, покраснение и отёк суставов (гемартроз) при травмах конечностей;
- маточные кровотечения (меноррагия);
- ухудшение общего состояния: слабость, головокружение, мелькание «мушек» перед глазами, бледность кожных покровов, низкое артериальное давление.
Женщины с дефицитом фактора свёртываемости ещё до планирования беременности должны получать генетическую консультацию о рисках рождения ребёнка с заболеванием. При наличии пациенток с патологией крови, акушеры – гинекологи должны тесно сотрудничать с гематологическим центром, для адекватного лечения гемофилии или других геморрагических заболеваний, чтобы обеспечить уход во время беременности, в родах, а также сократить потенциальные осложнения как у матери, так и ребёнка.
Не надо забывать, что послеродовые кровотечения являются одной из основных причин материнской смертности. Благодаря правильно подобранному лечению, способу родоразрешения в зависимости от анамнеза жизни, сопутствующих заболеваний, данных специальной диагностики, можно снизить риск и тяжесть кровотечения для женщин с геморрагическим синдромом.
Стремление помочь больным гемофилией объединяет и заставляет продолжать работу различных специалистов: генетиков, молекулярных биологов, разработчиков новых лекарственных средств, гематологов, хирургов-ортопедов, терапевтов, педиатров, акушеров-гинекологов, физиотерапевтов, научных работников в разработке, появлении инновационных методов диагностики и терапии, позволяющих значительно улучшить качество жизни пациентов – и мужчин, и женщин.
Смотреть видео «Всемирный день гемофилии»
С.Н. Чепрунова, врач-методист отделакомплексных программ детского населения ГБУЗ «ВРЦОЗиМП».
Материал подготовлен к публикации на сайте и опубликован отделом подготовки и тиражирования информационных медицинских материалов ГБУЗ «ВРЦОЗ И МП» под редакцией Мельниковой Л.Б
